سندرم مارفان

سندرم مارفان : سندرم مارفان یک اختلال ارثی است که بافت همبند را تحت تأثیر قرار می دهد – فیبرهایی که از اندام ها و سایر ساختارهای بدن شما حمایت می کنند. سندرم مارفان معمولا قلب، چشم ها، رگ های خونی و اسکلت را درگیر می کند.

افراد مبتلا به سندرم مارفان معمولاً قد بلند و لاغر با دست‌ها، پاها، انگشتان دست و پاهای غیرعادی بلند هستند. آسیب ناشی از  مارفان می تواند خفیف یا شدید باشد. اگر آئورت شما – رگ خونی بزرگی که خون را از قلب شما به بقیه بدن می رساند – تحت تأثیر قرار گرفته باشد، این وضعیت می تواند تهدید کننده زندگی باشد.

درمان معمولاً شامل داروهایی برای پایین نگه داشتن فشار خون برای کاهش فشار روی آئورت است. نظارت منظم برای بررسی پیشرفت آسیب حیاتی است. بسیاری از افراد مبتلا به مارفان در نهایت به جراحی پیشگیرانه برای ترمیم آئورت نیاز دارند.

علائم

• انگشتان بلند غیر طبیعی در سندرم مارفان شایع است
• طول انگشت در مارفان
• بازوهای بلندتر در مارفان

علائم و نشانه‌های مارفن می‌تواند بسیار متفاوت باشد، حتی در میان اعضای یک خانواده، زیرا این اختلال می‌تواند بسیاری از نواحی مختلف بدن را تحت تاثیر قرار دهد. برخی از افراد فقط عوارض خفیفی را تجربه می کنند، اما برخی دیگر عوارض تهدید کننده زندگی را تجربه می کنند.

ویژگی های سندرم مارفان ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• هیکل بلند و باریک
• دست ها، پاها و انگشتان به طور نامتناسب بلند می شوند
• استخوان سینه ای که به سمت بیرون بیرون زده یا به سمت داخل فرو می رود
• کام بلند و قوس دار و دندان های شلوغ
• زمزمه های قلبی
• نزدیک بینی شدید
• انحنای غیر طبیعی ستون فقرات
• کف پای صاف (منبع)

برای مطلب مرتبط بیشتر به این صفحه سری بزنید