فیبروز سیستیک

فیبروز سیستیک : فیبروز کیستیک (CF) یک اختلال ارثی است که باعث آسیب شدید به ریه ها، دستگاه گوارش و سایر اندام های بدن می شود. فیبروز کیستیک بر سلول هایی که مخاط، عرق و شیره های گوارشی تولید می کنند تأثیر می گذارد. این مایعات ترشح شده معمولاً رقیق و لغزنده هستند. اما در افراد مبتلا به CF، یک ژن معیوب باعث چسبندگی و غلیظ شدن ترشحات می شود. این ترشحات به جای این که به عنوان روان کننده عمل کنند، لوله ها، مجاری و گذرگاه ها را به ویژه در ریه ها و پانکراس مسدود می کنند.

اگر چه فیبروز کیستیک پیشرونده است و نیاز به مراقبت روزانه دارد، افراد مبتلا به CF معمولا می توانند به مدرسه و محل کار بروند. آنها اغلب کیفیت زندگی بهتری نسبت به افراد مبتلا به CF در دهه های گذشته دارند. بهبود در غربالگری و درمان به این معنی است که افراد مبتلا به CF در حال حاضر ممکن است در اواسط تا اواخر دهه 30 یا 40 سالگی زندگی کنند و برخی از آنها تا 50 سالگی زندگی می کنند.

علائم

در ایالات متحده، به دلیل غربالگری نوزادان، فیبروز کیستیک را می توان در ماه اول زندگی، قبل از بروز علائم تشخیص داد. اما افرادی که قبل از در دسترس قرار گرفتن غربالگری نوزاد متولد شده اند، ممکن است تا زمانی که علائم و نشانه های CF ظاهر نشود، تشخیص داده نشوند.

علائم و نشانه های فیبروز کیستیک بسته به شدت بیماری متفاوت است. حتی در یک فرد، علائم ممکن است با گذشت زمان بدتر یا بهبود یابد. برخی از افراد ممکن است تا سنین نوجوانی یا بزرگسالی علائمی را تجربه نکنند. افرادی که تا بزرگسالی تشخیص داده نمی‌شوند معمولاً بیماری خفیف‌تری دارند و احتمال بیشتری دارد که علائم غیر معمولی مانند حملات مکرر پانکراس ملتهب (پانکراتیت)، ناباروری و ذات‌الریه مکرر داشته باشند.

میزان نمک عرق افراد مبتلا به فیبروز کیستیک بالاتر از حد طبیعی است. والدین اغلب هنگام بوسیدن فرزندان خود طعم نمک را می چشند. بیشتر علائم و نشانه های دیگر CF بر سیستم تنفسی و دستگاه گوارش تأثیر می گذارد.

علائم و نشانه های تنفسی

مخاط غلیظ و چسبنده مرتبط با فیبروز کیستیک، لوله‌هایی را که هوا را به داخل و خارج از ریه‌ها می‌رسانند، مسدود می‌کند. این می تواند علائم و نشانه هایی مانند:

سرفه مداوم که مخاط غلیظ (خلط) تولید می کند.
خس خس سینه
عدم تحمل ورزش
عفونت های مکرر ریه
مجاری بینی ملتهب یا گرفتگی بینی
سینوزیت راجعه
علائم و نشانه های گوارشی

فیبروز سیستیک : مخاط غلیظ همچنین می‌تواند لوله‌هایی را که آنزیم‌های گوارشی را از پانکراس به روده کوچک منتقل می‌کنند، مسدود کند. بدون این آنزیم های گوارشی، روده های شما قادر به جذب کامل مواد مغذی موجود در غذایی که می خورید نیست. نتیجه اغلب این است:

مدفوع بدبو و چرب
افزایش وزن و رشد ضعیف
انسداد روده، به ویژه در نوزادان (مکونیوم ایلئوس)
یبوست مزمن یا شدید، که ممکن است شامل زور زدن مکرر در حین تلاش برای دفع مدفوع باشد، که در نهایت باعث بیرون زدگی بخشی از راست روده به خارج از مقعد (پرولپس رکتوم) می شود.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد

فیبروز سیستیک : اگر شما یا فرزندتان علائم فیبروز کیستیک را دارید – یا اگر فردی در خانواده شما مبتلا به CF است – با پزشک خود در مورد آزمایش این بیماری صحبت کنید. با پزشک آگاه در مورد CF مشورت کنید. فیبروز کیستیک نیاز به پیگیری مداوم و منظم با پزشک خود، حداقل هر سه ماه یکبار دارد. در صورت مشاهده علائم جدید یا بدتر شدن علائم مانند مخاط بیش از حد معمول یا تغییر رنگ مخاط، کمبود انرژی، کاهش وزن یا یبوست شدید با پزشک خود تماس بگیرید.

اگر خون سرفه می کنید، درد قفسه سینه یا مشکل در تنفس دارید، یا درد و اتساع شدید معده دارید، فوراً به دنبال مراقبت های پزشکی باشید. (منبع)

برای مطلب مرتبط بیشتر به این صفحه سری بزنید